सिस्टामाइन

सिस्टामाइन के प्रशासन की विधि - Method of Administration of Cysteamine in hindi

• नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस(Nephropathic cystinosis)

Immediate release (Cystagon)

मौखिक: प्रारंभिक: ₄ विभाजित खुराकों में प्रशासित लक्ष्य रखरखाव खुराक का _1/6 ^से 1/4 ^; धीरे-धीरे खुराक को 4 से 6 सप्ताह में 500 मिलीग्राम प्रतिदिन 4 बार (अधिकतम: 1.95 ग्राम / मी ² / दिन) के लक्ष्य रखरखाव खुराक तक बढ़ाएं।

Delayed-release capsules, oral granules (Procysbi)

मौखिक: प्रारंभिक: 0.2 से 0.3 ग्राम / मी ² / दिन 2 विभाजित खुराकों में हर 12 घंटे में; हर 12 घंटे में 2 विभाजित खुराकों में 1.3 ग्राम / मी ² / दिन की रखरखाव खुराक को लक्षित करने के लिए धीरे-धीरे 4 से 6 सप्ताह में खुराक बढ़ाएं। यदि आवश्यक हो तो 1.95 ग्राम / मी ² / दिन की अधिकतम दैनिक खुराक तक 10% वृद्धि में और वृद्धि हो सकती है।

• पोषण की कमी(Nutritional deficiency)

अंतःशिरा वयस्क खुराक(Intravenous Adult Dose): गंभीर जिगर की बीमारी वाले रोगियों के लिए पोषण आहार के हिस्से के रूप में, जिनके पास बिगड़ा हुआ एंजाइमेटिक प्रक्रियाएं हो सकती हैं और टीपीएन की आवश्यकता होती है। खुराक अनुशंसित दैनिक प्रोटीन (एमिनो एसिड) आवश्यकता पर आधारित हैं। सिस्टीन हाइड्रोक्लोराइड के रूप में: प्रतिदिन 7 मिलीग्राम/ग्राम अमीनो एसिड (5 मिलीग्राम सिस्टीन/एमिनो एसिड के बराबर)। प्रशासन से पहले गंभीर द्रव, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस विकारों को ठीक करें।

अंतःशिरा बाल खुराक(Intravenous Child Dose): टीपीएन प्राप्त करने वालों की अंतःशिरा पोषण संबंधी आवश्यकताओं को पूरा करने के लिए क्रिस्टलीय अमीनो एसिड समाधान के लिए एक योज्य के रूप में: सिस्टीन हाइड्रोक्लोराइड के रूप में: शिशु और बच्चे ≤11 वर्ष 30-40 मिलीग्राम/ग्राम अमीनो एसिड दैनिक; रोजाना 20 मिलीग्राम/जी अमीनो एसिड की कम खुराक भी दी जा सकती है; ≥12 वर्ष वयस्क खुराक के समान। खुराक की सिफारिशें अलग-अलग उत्पादों के बीच भिन्न हो सकती हैं। विशिष्ट उत्पाद दिशानिर्देशों का संदर्भ लें। प्रशासन से पहले गंभीर द्रव, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस विकारों को ठीक करें।

सिस्टामाइन का उपयोग करने के लिए चेतावनी और सावधानियां - Warnings and Precautions for using Cysteamine in hindi

• एहलर्स-डैनलोस-जैसे सिंड्रोम(Ehlers-Danlos-like Syndrome)

एहलर्स-डैनलोस-जैसे सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​निष्कर्षों के समान त्वचा और हड्डी के घावों की तत्काल रिलीज सिस्टामाइन बिटार्ट्रेट या अन्य सिस्टेमाइन लवण की उच्च खुराक के साथ इलाज किए गए रोगियों में रिपोर्ट की गई है। इनमें मोलस्कॉइड स्यूडोट्यूमर (purplish hemorrhagic lesions), त्वचा की धारियाँ, हड्डी के घाव (osteopenia, compression fractures, scoliosis and genu valgum सहित), पैर में दर्द और जोड़ों का हाइपरेक्स्टेंशन शामिल हैं। गंभीर त्वचा के घावों के साथ तत्काल-रिलीज़ सिस्टेमाइन बिटार्ट्रेट पर एक रोगी बाद में चिह्नित वास्कुलोपैथी के साथ तीव्र सेरेब्रल इस्किमिया से मर गया। त्वचा या हड्डी के घावों के विकास के लिए रोगियों की निगरानी करें और यदि रोगी इन घावों को विकसित करते हैं तो सिस्टामाइन खुराक को बाधित करें। सिस्टामाइन को कम खुराक पर करीबी पर्यवेक्षण के तहत फिर से शुरू किया जा सकता है, फिर धीरे-धीरे उचित चिकित्सीय खुराक में वृद्धि करें।

• त्वचा के लाल चकत्ते(Skin Rash)

तत्काल रिलीज सिस्टामाइन बिटार्ट्रेट प्राप्त करने वाले मरीजों में एरिथेमा मल्टीफोर्म बुलोसा(erythema multiforme bullosa) या विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस(toxic epidermal necrolysis) जैसे गंभीर त्वचा पर चकत्ते की सूचना मिली है। यदि गंभीर त्वचा पर चकत्ते विकसित हो जाते हैं, तो सिस्टामाइन का उपयोग स्थायी रूप से बंद कर दें।

• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर और रक्तस्राव(Gastrointestinal Ulcers and Bleeding)

तत्काल रिलीज सिस्टामाइन बिटार्ट्रेट प्राप्त करने वाले मरीजों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) अल्सरेशन और रक्तस्राव की सूचना मिली है। मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया और पेट दर्द सहित जीआई पथ के लक्षण, कभी-कभी गंभीर, सिस्टामाइन से जुड़े हुए हैं। यदि गंभीर जीआई ट्रैक्ट के लक्षण विकसित होते हैं, तो सिस्टामाइन की खुराक कम करने पर विचार करें।

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण(Central Nervous System Symptoms)

सेंट्रल नर्वस सिस्टम (CNS) के लक्षण जैसे दौरे, सुस्ती, उनींदापन, अवसाद और एन्सेफैलोपैथी को तत्काल रिलीज सिस्टामाइन से जोड़ा गया है। सिस्टिनोसिस वाले कुछ रोगियों में न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं का भी वर्णन किया गया है जिनका सिस्टामाइन के साथ इलाज नहीं किया गया है। सीएनएस लक्षण विकसित करने वाले रोगियों का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन और निगरानी करें। गंभीर लक्षणों वाले या बने रहने वाले या प्रगति करने वाले लक्षणों वाले रोगियों के लिए आवश्यकतानुसार दवा बंद करें या खुराक को समायोजित करें। मरीजों को सूचित करें कि सिस्टामाइन ड्राइविंग या ऑपरेटिंग मशीनरी जैसे कार्यों को करने की उनकी क्षमता को कम कर सकता है।

• ल्यूकोपेनिया और / या ऊंचा क्षारीय फॉस्फेट स्तर(Leukopenia and/or Elevated Alkaline Phosphatase Levels)

सिस्टामाइन प्रतिवर्ती ल्यूकोपेनिया और ऊंचा क्षारीय फॉस्फेट स्तर से जुड़ा हुआ है। सफेद रक्त कोशिका की गिनती और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर की निगरानी करें। यदि परीक्षण मान ऊंचा रहता है, तो खुराक कम करने या दवा को बंद करने पर विचार करें जब तक कि मान सामान्य न हो जाए।

• Benign Intracranial Hypertension

बिनाइन इंट्राक्रेनियल हाइपरटेंशन(Benign Intracranial Hypertension) (स्यूडोट्यूमर सेरेब्री; पीटीसी) और/या पैपिल्डेमा के बारे में उन रोगियों में सूचित किया गया है जिन्हें तत्काल-रिलीज़ सिस्टामाइन बिटार्ट्रेट उपचार प्राप्त हुआ था। पीटीसी के संकेतों और लक्षणों के लिए मरीजों की निगरानी करें, जिनमें सिरदर्द, टिनिटस, चक्कर आना, मतली, डिप्लोपिया, धुंधली दृष्टि, दृष्टि की हानि, आंखों के पीछे दर्द या आंखों के आंदोलन के साथ दर्द शामिल है। यदि संकेत/लक्षण बने रहते हैं, तो खुराक देना बंद कर दें या खुराक कम कर दें और रोगी को नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास भेजें। यदि निदान की पुष्टि हो जाती है, तो सिस्टामाइन का उपयोग स्थायी रूप से बंद कर दें।

सिस्टामाइन की ड्रग इंटरेक्शन - Drug Interactions of Cysteamine in hindi

• Drugs that Increase Gastric pH

दवाएं जो गैस्ट्रिक पीएच को बढ़ाती हैं (उदाहरण के लिए, प्रोटॉन पंप अवरोधक, बाइकार्बोनेट या कार्बोनेट युक्त दवाएं) सिस्टामाइन से सिस्टामाइन की समयपूर्व रिलीज के कारण सिस्टामाइन के फार्माकोकेनेटिक्स को बदल सकती हैं और डब्ल्यूबीसी सिस्टीन एकाग्रता में वृद्धि कर सकती हैं। 20 मिलीग्राम ओमेप्राज़ोल के सहवर्ती प्रशासन ने सिस्टामाइन के फार्माकोकाइनेटिक्स को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं किया जब सिस्टामाइन को संतरे के रस के 240 एमएल के साथ प्रशासित किया गया था। सिस्टामाइन के फार्माकोकाइनेटिक्स पर ओमेप्राज़ोल के प्रभाव का पानी के साथ सिस्टामाइन प्रशासन के बाद अध्ययन नहीं किया गया था। डब्ल्यूबीसी सिस्टीन एकाग्रता की निगरानी करें जब गैस्ट्रिक पीएच को बढ़ाने वाली दवाओं का एक साथ उपयोग किया जाता है।

• शराब के साथ प्रयोग(Use with Alcohol)

सिस्टामाइन के साथ अल्कोहल के सेवन से सिस्टामाइन रिलीज की दर बढ़ सकती है और/या फार्माकोकाइनेटिक गुणों के साथ-साथ सिस्टामाइन की प्रभावशीलता और सुरक्षा पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ सकता है। इसलिए, सिस्टामाइन के साथ इलाज के दौरान मादक पेय पदार्थों का सेवन न करें।

• Other Medications Used for the Management of Fanconi syndrome

सिस्टामाइन को फैनकोनी सिंड्रोम(Fanconi syndrome) के प्रबंधन के लिए आवश्यक अन्य इलेक्ट्रोलाइट और खनिज प्रतिस्थापन के साथ-साथ विटामिन डी और थायराइड हार्मोन के साथ प्रशासित किया जा सकता है।

सिस्टामाइन के साइड इफेक्ट्स - Side Effects of Cysteamine in hindi

सिस्टामाइन के सामान्य दुष्प्रभावों में निम्नलिखित शामिल हैं

सामान्य दुष्प्रभाव

• उनींदापन, थकान महसूस करना; पेट दर्द, मतली, उल्टी, भूख न लगना, दस्त; असामान्य सांस की गंध या त्वचा की गंध; खरोंच; बुखार; या सिरदर्द।

दुर्लभ दुष्प्रभाव

• उदास मनोदशा, अत्यधिक उनींदापन; एक जब्ती; त्वचा पर असामान्य चोट या धारियाँ; हड्डी का दर्द, असामान्य संयुक्त आंदोलन; एक इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन - प्यास या पेशाब में वृद्धि, भ्रम, कब्ज, पैर में ऐंठन, अनियमित दिल की धड़कन, तनाव की भावना; खोपड़ी के अंदर बढ़ा हुआ दबाव - गंभीर सिरदर्द, आपके कानों में बजना, चक्कर आना, दृष्टि संबंधी समस्याएं, आपकी आंखों के पीछे दर्द; या पेट की समस्याएं - दर्द, मतली, उल्टी, भूख न लगना, खांसी के साथ खून या उल्टी जो कॉफी के मैदान की तरह दिखती है।

विशिष्ट आबादी में सिस्टामाइन का उपयोग - Use of Cysteamine in Specific Populations in hindi

• गर्भावस्था(Pregnancy)

गर्भावस्था श्रेणी सी

जन्म दोष या गर्भपात के लिए किसी भी दवा से जुड़े जोखिमों को सूचित करने के लिए गर्भवती महिलाओं में सिस्टामाइन के उपयोग पर कोई उपलब्ध डेटा उपलब्ध नहीं है। सिस्टामाइन (सिस्टेमाइन बिटार्ट्रेट के रूप में प्रशासित) चूहों में अनुशंसित मानव रखरखाव खुराक से कम खुराक पर टेराटोजेनिक और फीटोटॉक्सिक था। संकेतित जनसंख्या के लिए प्रमुख जन्म दोषों और गर्भपात का पृष्ठभूमि जोखिम अज्ञात है। अमेरिका की सामान्य आबादी में, नैदानिक ​​रूप से मान्यता प्राप्त गर्भधारण में प्रमुख जन्म दोष और गर्भपात का अनुमानित पृष्ठभूमि जोखिम क्रमशः 2 से 4% और 15 से 20% है। गर्भवती महिलाओं को भ्रूण के लिए संभावित जोखिम की सलाह दें।

• नर्सिंग माताएं(Nursing Mothers)

मानव दूध में सिस्टामाइन की उपस्थिति, स्तनपान करने वाले शिशु पर प्रभाव, या दूध उत्पादन पर प्रभाव के बारे में कोई जानकारी नहीं है। स्तनपान कराने वाले चूहों के दूध में सिस्टामाइन मौजूद होता है। सिस्टामाइन से स्तनपान करने वाले शिशुओं में गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की संभावना के कारण, स्तनपान की सिफारिश नहीं की जाती है।

• बाल चिकित्सा उपयोग(Pediatric Use)

नेफ्रोपैथिक सिस्टिनोसिस के उपचार के लिए 2 वर्ष और उससे अधिक आयु के बाल रोगियों में सिस्टामाइन की सुरक्षा और प्रभावशीलता स्थापित की गई है। सिस्टामाइन का उपयोग 6 वर्ष और उससे अधिक आयु के वयस्क और बाल रोगियों में एक ओपन-लेबल, यादृच्छिक, क्रॉस-ओवर परीक्षण और एक ओपनलेबल एक्सटेंशन परीक्षण के साक्ष्य द्वारा समर्थित है जिसमें 2 वर्ष और उससे अधिक आयु के रोगी शामिल हैं। 2 वर्ष से कम आयु के बाल रोगियों में सिस्टामाइन की सुरक्षा और प्रभावशीलता स्थापित नहीं की गई है।

• वृद्धावस्था उपयोग(Geriatric Use)

जराचिकित्सा रोगियों में सिस्टामाइन के साथ कोई अध्ययन नहीं किया गया है।

सिस्टामाइन का क्लिनिकल फार्माकोलॉजी - Clinical Pharmacology of Cysteamine in hindi

फार्माकोडायनामिक(Pharmacodynamic)

सिस्टिन का संचय सिस्टिनोसिस में अंग क्षति का कारण है। सिस्टामाइन शरीर में सिस्टीन क्रिस्टल के संचय को रोकता है और विशेष रूप से गुर्दे और आंखों की क्षति को रोकने के लिए निर्धारित किया जाता है। सिस्टामाइन सिस्टीन को एक ऐसे रूप में परिवर्तित करता है जो कोशिकाओं से आसानी से बाहर निकल सकता है, हानिकारक संचय को रोकता है।

फार्माकोकाइनेटिक्स(Pharmacokinetics)

• अवशोषण(Absorption)

मौखिक रूप से प्रशासित सिस्टामाइन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में अवशोषित हो जाता है और लगभग 1.4 घंटे में इसकी अधिकतम प्लाज्मा एकाग्रता तक पहुंच जाता है।

• वितरण(Distribution)

सिस्टामाइन 52% प्लाज्मा प्रोटीन से बंधा होता है और ज्यादातर एल्ब्यूमिन से बंधा होता है।

• चयापचय और उत्सर्जन(Metabolism and Excretion)

सिस्टामाइन के चयापचय के संबंध में साहित्य में सीमित जानकारी है। यह दवा महत्वपूर्ण प्रथम-पास चयापचय से गुजरती है। सिस्टामाइन का आधा जीवन लगभग 3.7 घंटे है। सिस्टामाइन का प्लाज्मा क्लीयरेंस लगभग 1.2 - 1.4 एल/मिनट है।

• https://www.drugs.com/mtm/cysteamine.html
• https://go.drugbank.com/drugs/DB00847
• https://www.mims.com/malaysia/drug/info/cysteine?mtype=generic
• https://www.uptodate.com/contents/cysteamine-ophthalmic-drug-information#F15404040
• https://www.uptodate.com/contents/cysteamine-systemic-drug-information#F15510944
• https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2015/203389s010lbl.pdf
• https://www.everydayhealth.com/drugs/cysteamine#drug-side-effects