टियोप्रोनिन

टियोप्रोनिन के बारे में - About Tiopronin in hindi

टियोप्रोनिन एक अनाथ दवा है जो नेफ्रोलिथियासिस (nephrolithiasis) के लिए ड्रग से संबंधित है।

टियोप्रोनिन एक थिओल एजेंट (thiol agent) है जो गंभीर होमओज़ाइगस सिस्टिनुरिया (homozygous cystinuria) वाले रोगियों में गुर्दे की पथरी के गठन की रोकथाम के लिए संकेत दिया गया है।

टियोप्रोनिन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (gastrointestinal tract) से अवशोषित हो जाता है, अंतर्ग्रहण के 3-6 घंटे बाद चरम प्लाज्मा सांद्रता तक पहुंच जाता है। स्वस्थ विषयों में कुल और अनबाउंड टियोप्रोनिन की जैव उपलब्धता क्रमशः 63% और 40% पाई गई। टियोप्रोनिन के वितरण की मात्रा 455 एल पर अधिक है, यह दर्शाता है कि दवा का एक बड़ा हिस्सा प्लाज्मा (plasma) के बाहर के ऊतकों से जुड़ा हुआ है। टियोप्रोनिन का प्रमुख मेटाबोलाइट 2-मर्कैप्टोप्रोपियोनिक एसिड (2-mercaptopropionic acid) (2-एमपीए) है। हाइड्रोलिसिस के माध्यम से 10-15% दवा को 2-एमपीए में चयापचय किया जाता है। मुख्य रूप से मूत्र के माध्यम से लगभग 48% 4 घंटे के भीतर, लगभग 72 घंटे के भीतर उत्सर्जित हो जाता है।

टियोप्रोनिन खुजली, स्वाद में बदलाव, त्वचा की झुर्रियां, मतली, उल्टी, दस्त, भूख न लगना, पेट में दर्द, सूजन, गैस, गले में खराश, मुंह के छाले, सांस की तकलीफ, ठंड लगना, कमजोरी, थकान, मांसपेशियों में दर्द जैसे दुष्प्रभाव दिखाता है। मूत्र में प्रोटीन का उच्च स्तर, और एनीमिया।

टियोप्रोनिन ओरल टैबलेट के रूप में उपलब्ध है।

टियोप्रोनिन भारत, अमेरिका, कनाडा, ब्रिटेन, इंडोनेशिया, इटली, स्पेन, सिंगापुर, मलेशिया, फ्रांस और ऑस्ट्रेलिया में उपलब्ध है।

टियोप्रोनिन की क्रिया का तंत्र - Mechanism of Action of Tiopronin in hindi

टियोप्रोनिन नेफ्रोलिथियासिस (nephrolithiasis) के लिए ड्रग से संबंधित है जो एक अनाथ दवा के रूप में काम करता है।

गुर्दे की पथरी तब बनती है जब घुलनशीलता की सीमा पार हो जाती है, और मूत्र अंतर्जात सिस्टीन (cystine) से सुपरसैचुरेटेड (supersaturated ) हो जाता है। टियोप्रोनिन एक सक्रिय कम करने वाला एजेंट है जो पानी में घुलनशील मिश्रित डाइसल्फ़ाइड कॉम्प्लेक्स (disulfide complex) बनाने के लिए सिस्टीन के साथ थिओल-डाइसल्फ़ाइड एक्सचेंज (thiol-disulfide exchange) से गुजरता है। इस प्रकार, कम घुलनशील सिस्टीन की मात्रा कम हो जाती है। घुलनशीलता सीमा के नीचे मूत्र सिस्टीन सांद्रता को कम करके, टियोप्रोनिन सिस्टीन पत्थर के गठन को कम करने में मदद करता है।

टियोप्रोनिन की कार्रवाई की शुरुआत और अवधि का डेटा चिकित्सकीय रूप से स्थापित नहीं है।

टियोप्रोनिन का उपयोग कैसे करें - How To Use Tiopronin in hindi

टियोप्रोनिन ओरल टैबलेट के रूप में उपलब्ध है।

टियोप्रोनिन टैबलेट मौखिक रूप से, आमतौर पर विभाजित खुराक में ली जाती है।

टियोप्रोनिन के उपयोग - Uses of Tiopronin in hindi

टियोप्रोनिन एक थिओल एजेंट (thiol agent) है जो गंभीर होमओज़ाइगस सिस्टिनुरिया (homozygous cystinuria) वाले रोगियों में गुर्दे की पथरी के गठन की रोकथाम के लिए संकेत दिया गया है।

टियोप्रोनिन के लाभ – Benefits of Tiopronin in hindi

टियोप्रोनिन एक अनाथ दवा है जो नेफ्रोलिथियासिस (nephrolithiasis) के लिए ड्रग से संबंधित है।

एक सक्रिय कम करने वाले एजेंट के रूप में, टियोप्रोनिन सिस्टीन के साथ थिओल-डाइसल्फ़ाइड (thiol-disulfide) विनिमय से गुजरता है, जिससे टियोप्रोनिन-सिस्टीन डाइसल्फ़ाइड (tiopronin-cystine disulfide) बनता है, जो सिस्टीन की तुलना में अधिक पानी में घुलनशील है। नतीजतन, मूत्र में विरल रूप से घुलनशील सिस्टीन की मात्रा कम हो जाती है और सिस्टीन पथरी का निर्माण कम हो जाता है।

टियोप्रोनिन के संकेत - Indications of Tiopronin in hindi

टियोप्रोनिन को निम्नलिखित नैदानिक संकेतों में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया है

• नेफ्रोलिथियासिस (nephrolithiasis) (सिस्टीन) की रोकथाम

टियोप्रोनिन एक थिओल एजेंट (thiol agent) है जो गंभीर होमओज़ाइगस सिस्टिनुरिया वाले रोगियों में गुर्दे की पथरी के गठन की रोकथाम के लिए संकेत दिया गया है।

टियोप्रोनिन के प्रशासन की विधि – Method of Administration of Tiopronin in hindi

• नेफ्रोलिथियासिस (सिस्टीन) की रोकथाम मौखिक:

वयस्क खुराक (Adult dose):

प्रारंभिक: 3 विभाजित खुराकों में 800 मिलीग्राम / दिन; औसत खुराक: 1,000 मिलीग्राम / दिन। डी-पेनिसिलमामाइन (d-penicillamine) के लिए गंभीर विषाक्तता के इतिहास वाले रोगियों में कम प्रारंभिक खुराक पर विचार करें।

रखरखाव: मूत्र सिस्टीन स्तर को <250 mg/L तक कम करने के लिए खुराक समायोजित करें।

बाल चिकित्सा खुराक (Pediatric Dose):

बच्चे ≥2 वर्ष और किशोर

प्रारंभिक: 15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 3 विभाजित खुराकों में; यूरिनरी सिस्टीन लेवल को घटाकर <250 mg/L करने के लिए डोज़ को टाइट्रेट करें।

अधिकतम दैनिक खुराक: 50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन ।

टियोप्रोनिन की खुराक की ताकत – Dosage Strengths of Tiopronin in hindi

टियोप्रोनिन 100 मिलीग्राम और 300 मिलीग्राम के रूप में विभिन्न शक्तियों में उपलब्ध है।

टियोप्रोनिन के खुराक के रूप – Dosage forms of Tiopronin in hindi

टियोप्रोनिन ओरल टैबलेट के रूप में उपलब्ध है।

टियोप्रोनिन का उपयोग करने के लिए चेतावनी और सावधानियां – Warnings and Precautions of Tiopronin in hindi

• गुडपैचर सिंड्रोम (Goodpasture syndrome)

टियोप्रोनिन संरचनात्मक रूप से पेनिसिलमाइन (penicillamine) के समान है। गुडपास्चर सिंड्रोम के कारण पेनिसिलमाइन शायद ही कभी मौत से जुड़ा हुआ है; इसलिए, टियोप्रोनिन-उपचारित रोगियों में गुडपैचर सिंड्रोम की संभावना संभव है; संकेत या लक्षण होने पर उपचार बंद कर दें।

• हेमेटोलॉजिकल प्रभाव (Hematologic effects)

टियोप्रोनिन संरचनात्मक रूप से पेनिसिलमाइन के समान है। पेनिसिलमामाइन (Penicillamine) हेमेटोलोजिक (hematologic) विषाक्तता से जुड़ा हुआ है। विषाक्तता के संकेतों में ईोसिनोफिलिया (eosinophilia) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (thrombocytopenia) के बिना ल्यूकोपेनिया (leukopenia) शामिल हैं। बुखार, गले में खराश, मुंह के छाले, संक्रमण, आसानी से चोट लगने, या पेटेकियल (petechial ) या पुरपुरिक (purpuric) रक्तस्राव सहित शुरुआती लक्षणों और लक्षणों की रिपोर्ट करने के लिए रोगियों को सलाह दें। यदि प्लेटलेट्स की संख्या <100,000/mm3 या WBC <3,500/mm3 तक गिरती है तो उपचार बंद कर देना चाहिए ।

• अतिसंवेदनशीलता (Hypersensitivity)

अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं (दवा बुखार, दाने, बुखार, गठिया, और लिम्फैडेनोपैथी (lymphadenopathy)) बताई गई हैं।

• मियासथीनिया ग्रेविस (Myasthenia gravis)

टियोप्रोनिन संरचनात्मक रूप से पेनिसिलमाइन (penicillamine) के समान है। मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण होने वाली मौतों के साथ पेनिसिलमाइन शायद ही कभी जुड़ा हुआ है; इसलिए, टियोप्रोनिन-उपचारित रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस की संभावना संभव है; संकेत या लक्षण होने पर उपचार बंद कर दें।

• पेम्फ़िगुस (Pemphigus)

टियोप्रोनिन संरचनात्मक रूप से पेनिसिलमाइन के समान है। पेनिसिलमाइन पेम्फिगस से जुड़ा हुआ है। पेम्फिगस-प्रकार की प्रतिक्रियाएं होने पर उपचार बंद करें; अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।

• प्रोटीनुरिया (Proteinuria)

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम (nephrotic syndrome) और मेम्ब्रेनस नेफ्रोपैथी (membranous nephropathy) सहित प्रोटीनुरिया की सूचना दी गई है। 50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन प्राप्त करने वाले बाल रोगियों में जोखिम बढ़ सकता है। प्रोटीनुरिया के विकास की निगरानी करें; प्रोटीनुरिया विकसित करने वाले रोगियों में रुकावट उपचार।

शराब की चेतावनी (Alcohol Warning in hindi)

टियोप्रोनिन लेने के 2 घंटे पहले और 3 घंटे बाद शराब के सेवन से बचना चाहिए।

स्तनपान चेतावनी (Breast Feeding warning in hindi)

मानव या पशु के दूध में टियोप्रोनिन की उपस्थिति या स्तनपान करने वाले बच्चे के प्रभावों पर कोई डेटा नहीं है। एक प्रकाशित अध्ययन से पता चलता है कि टियोप्रोनिन दूध उत्पादन को दबा सकता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम (nephrotic syndrome) सहित गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की संभावना के कारण, रोगियों को सलाह दें कि टियोप्रोनिन के उपचार के दौरान स्तनपान की सिफारिश नहीं की जाती है।

गर्भावस्था चेतावनी (Pregnancy Warning in hindi)

टियोप्रोनिन ने प्रमुख जन्म दोषों, गर्भपात, या प्रतिकूल मातृ या भ्रूण परिणामों के लिए दवा से जुड़े जोखिम की पहचान नहीं की है। गर्भावस्था में गुर्दे की पथरी के परिणामस्वरूप गर्भावस्था के प्रतिकूल परिणाम हो सकते हैं। पशु प्रजनन अध्ययनों में, गर्भवती चूहों और चूहों को ऑर्गेनोजेनेसिस (organogenesis) के दौरान टियोप्रोनिन के मौखिक प्रशासन के साथ कोई प्रतिकूल विकासात्मक परिणाम नहीं थे, जो कि 2 ग्राम / दिन मानव खुराक (मिलीग्राम / एम 2 के आधार पर ) के 2 गुना तक होता है। संकेतित आबादी के लिए प्रमुख जन्म दोष और गर्भपात का अनुमानित पृष्ठभूमि जोखिम अज्ञात है। सभी गर्भधारण में जन्म दोष, हानि, या अन्य प्रतिकूल परिणामों का एक पृष्ठभूमि जोखिम होता है। अमेरिका की सामान्य आबादी में, नैदानिक रूप से मान्यता प्राप्त गर्भधारण में प्रमुख जन्म दोष और गर्भपात का अनुमानित पृष्ठभूमि जोखिम क्रमशः 2% से 4% और 15% से 20% है।

टियोप्रोनिन की प्रतिकूल प्रतिक्रिया - Adverse Reactions of Tiopronin in hindi

सामान्य

• थकान, त्वचा पर लाल चकत्ते, मतली, ओरल म्यूकोसा अल्सर (oral mucosa ulcer), डायरिया (diarrhea), आर्थ्राल्जिया (Arthralgia), शक्तिहीनता, सीने में दर्द, परिधीय शोफ, पित्ती, एक्चिमोसिस (Urticaria), त्वचा की झुर्रियां, खुजली, उल्टी, एनोरेक्सिया (anorexia), पेट में दर्द, प्रोटीनुरिया (Proteinuria), नपुंसकता, एनीमिया (Anemia), खांसी, बुखार।

दुर्लभ

• उदर फैलावट, उदरीय संकट, एज्यूसिया (ageusia), पीठ दर्द, जलन, हृदय विफलता, चीलोसिस (cheilosis), भूख में कमी, अनुमानित जीएफआर (ईजीएफआर) में कमी, निर्जलीकरण, त्वचा संबंधी विकार (असामान्य त्वचा बनावट), चक्कर आना, डिस्गेसिया (dysgeusia), अपच, डकार, पार्श्व दर्द। पेट फूलना, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग (gastroesophageal reflux disease), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग (gastrointestinal disease), सिरदर्द, हाइपरहाइड्रोसिस (hyperhidrosis), अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया, हाइपोस्थेसिया, सीरम ट्रांसएमिनेस (serum transaminases) में वृद्धि, पीलिया, जोड़ों में सूजन, अंगों में दर्द, अस्वस्थता, झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (glomerulonephritis), मस्कुलोस्केलेटल दर्द (musculoskeletal pain), मायलगिया (myalgia), गर्दन में दर्द, नेफ्रोटिक सिंड्रोम (nephrotic syndrome), दर्द, पेम्फिगस फोलियासियस (pemphigus foliaceous) , गुर्दे की विफलता सिंड्रोम, त्वचा में जलन, सूजन, चक्कर आना, वजन बढ़ना, ज़ेरोडर्मा (xeroderma), ज़ेरोस्टोमिया (xerostomia)।

टियोप्रोनिन के दुष्प्रभाव - Side Effects of Tiopronin in hindi

टियोप्रोनिन के सामान्य दुष्प्रभावों में निम्नलिखित शामिल हैं

सामान्य दुष्प्रभाव

• खुजली, स्वाद में बदलाव, त्वचा पर झुर्रियां, मतली, उल्टी, दस्त, भूख न लगना, पेट में दर्द, सूजन, गैस, गले में खराश, मुंह में छाले, सांस की तकलीफ, ठंड लगना, कमजोरी, थकान, मांसपेशियों में दर्द, शरीर में प्रोटीन का उच्च स्तर मूत्र, और एनीमिया (anemia)।

दुर्लभ दुष्प्रभाव

• पित्ती, सांस लेने में कठिनाई, आपके चेहरे, होंठ, जीभ या गले में सूजन, चक्कर आना, दाने, बुखार, सूजी हुई ग्रंथियाँ और जोड़ों का दर्द।

विशिष्ट आबादी में टियोप्रोनिन का उपयोग - Use of Tiopronin in Specific Populations in hindi

• गर्भावस्था (Pregnancy)

गर्भावस्था श्रेणी सी

टियोप्रोनिन ने प्रमुख जन्म दोषों, गर्भपात, या प्रतिकूल मातृ या भ्रूण परिणामों के लिए दवा से जुड़े जोखिम की पहचान नहीं की है। गर्भावस्था में गुर्दे की पथरी के परिणामस्वरूप गर्भावस्था के प्रतिकूल परिणाम हो सकते हैं। पशु प्रजनन अध्ययनों में, गर्भवती चूहों और चूहों को ऑर्गेनोजेनेसिस (organogenesis) के दौरान टियोप्रोनिन के मौखिक प्रशासन के साथ कोई प्रतिकूल विकासात्मक परिणाम नहीं थे, जो कि 2 ग्राम / दिन मानव खुराक (मिलीग्राम / एम 2 के आधार पर ) के 2 गुना तक होता है। संकेतित आबादी के लिए प्रमुख जन्म दोष और गर्भपात का अनुमानित पृष्ठभूमि जोखिम अज्ञात है। सभी गर्भधारण में जन्म दोष, हानि, या अन्य प्रतिकूल परिणामों का एक पृष्ठभूमि जोखिम होता है। अमेरिका की सामान्य आबादी में, नैदानिक रूप से मान्यता प्राप्त गर्भधारण में प्रमुख जन्म दोष और गर्भपात का अनुमानित पृष्ठभूमि जोखिम क्रमशः 2% से 4% और 15% से 20% है।

• नर्सिंग माताएं (Nursing Mothers)

मानव या पशु के दूध में टियोप्रोनिन की उपस्थिति या स्तनपान करने वाले बच्चे के प्रभावों पर कोई डेटा नहीं है। एक प्रकाशित अध्ययन से पता चलता है कि टियोप्रोनिन दूध उत्पादन को दबा सकता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम (nephrotic syndrome) सहित गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की संभावना के कारण, रोगियों को सलाह दें कि टियोप्रोनिन के उपचार के दौरान स्तनपान की सिफारिश नहीं की जाती है।

• बाल चिकित्सा उपयोग (Pediatric Use)

सिस्टीन (cystine) पत्थर के गठन की रोकथाम के लिए उच्च तरल पदार्थ का सेवन, क्षार और आहार संशोधन के साथ संयोजन में 20 किलो या उससे अधिक वजन या गंभीर होमओज़ाइगस स्यस्तिनुरियामें (homozygous cystinuria) वाले बाल रोगियों में टियोप्रोनिन का संकेत दिया जाता है, जो अकेले इन उपायों के लिए उत्तरदायी नहीं हैं। यह संकेत 9 वर्ष से 68 वर्ष की आयु के रोगियों और नैदानिक अनुभव के परीक्षण से सुरक्षा और प्रभावकारिता डेटा पर आधारित है। बाल रोगियों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम सहित प्रोटीनुरिया (Proteinuria) की सूचना मिली है। प्रति दिन 50 मिलीग्राम / किग्रा से अधिक टियोप्रोनिन प्राप्त करने वाले बाल रोगियों को अधिक जोखिम हो सकता है। 20 किलो से कम वजन वाले बाल रोगियों में टियोप्रोनिन की गोलियां उपयोग के लिए स्वीकृत नहीं हैं।

• वृद्धावस्था का उपयोग (Geriatric Use)

इस दवा को गुर्दे से काफी हद तक उत्सर्जित करने के लिए जाना जाता है, और इस दवा के प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का जोखिम खराब गुर्दे समारोह वाले मरीजों में अधिक हो सकता है। क्योंकि बुजुर्ग रोगियों में गुर्दे की कार्यक्षमता कम होने की संभावना अधिक होती है, खुराक के चयन में सावधानी बरतनी चाहिए, और यह गुर्दे के कार्य की निगरानी के लिए उपयोगी हो सकता है।

टियोप्रोनिन का क्लिनिकल फार्माकोलॉजी - Clinical Pharmacology of Tiopronin in hindi

फार्माकोडायनामिक (Pharmacodynamics)

जानकारी उपलब्ध नहीं है।

फार्माकोकाइनेटिक्स (Pharmacokinetics)

• अवशोषण

टियोप्रोनिन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (gastrointestinal tract) से अवशोषित हो जाता है, अंतर्ग्रहण के 3-6 घंटे बाद चरम प्लाज्मा (plasma) सांद्रता तक पहुंच जाता है। स्वस्थ विषयों में कुल और अनबाउंड टियोप्रोनिन की जैव उपलब्धता क्रमशः 63% और 40% पाई गई।

• वितरण

टियोप्रोनिन के वितरण की मात्रा 455 एल पर अधिक है, यह दर्शाता है कि दवा का एक बड़ा हिस्सा प्लाज्मा के बाहर के ऊतकों से जुड़ा हुआ है।

• चयापचय और उत्सर्जन

टियोप्रोनिन का प्रमुख मेटाबोलाइट 2-मर्कैप्टोप्रोपियोनिक एसिड (2-mercaptopropionic acid)(2-एमपीए) है। हाइड्रोलिसिस (hydrolysis) के माध्यम से 10-15% दवा को 2-एमपीए में चयापचय किया जाता है। मुख्य रूप से मूत्र के माध्यम से लगभग 48% 4 घंटे के भीतर, लगभग 72 घंटे के भीतर उत्सर्जित हो जाता है।

टियोप्रोनिन का नैदानिक अध्ययन - Clinical Studies of Tiopronin in hindi

टियोप्रोनिन दवा के कुछ क्लिनिकल अध्ययन नीचे दिए गए हैं:

1. वालचोवा क, स्वीक क, बिरो सी, सोलतेस एल. टियोप्रोनिन या कप्टोपरिल द्वारा लोड किए गए समग्र बायोमेम्ब्रेन के साथ त्वचा के घाव भरने वाले। जर्नल ऑफ बायोटेक्नोलॉजी। 2020 फरवरी 20;310:49-53।

2. अमोर बी, मेरी सी, गैरी एडी। संधिशोथ में टियोप्रोनिन (एन- [2-मर्कैप्टोप्रोपियोनील] ग्लाइसिन)। गठिया और गठिया: अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी का आधिकारिक जर्नल। 1982 जून;25(6):698-703।

3. लिंडेल ए, डेनबर्ग टी, एडहोल्म ई, जेप्सन जो। टियोप्रोनिन उपचार के साथ और बिना सिस्टिनुरिया पर सोडियम सेवन का प्रभाव। नेफ्रॉन। 1995; 71 (4): 407-15।